Forschung

Hier finden Sie Informationen zum Stand der Forschung


Sichelzellstudie 2010
Internet Neufassung herausgegeben Juli 2010 vom
Sichelzell-Informationszentrum für Deutschland:


Dr. med. Roswitha Dickerhoff
Klinik für Kinder-Onkologie,-Hämatologie u. Klin. Immunologie
Universität Düsseldorf
Moorenstr. 5
40225 Düsseldorf
Tel 0211-8118590
Fax 0211-8116206

roswitha.dickerhoff(at)med.uni-duesseldorf.de
Sichelzellstudie(at)uni-bonn.de Bemerkung: die Bezeichnung (at) wurde statt @ verwendet um Spam zu unterdrücken !


Prof. Dr.Dr. Alexander von Ruecker
Schwerpunkt Hämatopathologie
Institut für Pathologie
Universität Bonn
Sigmund-Freud-Strasse 25
53105 Bonn
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http://www.stefan-morsch-stiftung.com/informationen_fuer_patienten_und_angehoerige/was_ist_thalassaemie.php

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Vollständig heilbar ist Thalassämie nur durch eine Knochenmarktransplantation. In Deutschland ist die KMT-Klinik (Klinik für Hämatologie / Onkologie und Knochenmarktransplantationen in Idar - Oberstein) in Zusammenarbeit mit der Stefan-Morsch-Stiftung, Birkenfeld / Nahe, bereit, bis zu 20 Behandlungen pro Jahr durchzuführen. Darüber hinaus ist die Stiftung in der Lage, weltweit Knochenmarkspender zu mobilisieren.

Funktion des Knochenmarks

Vereinfacht lässt sich sagen, dass praktisch alle Knochen des Körpers blutbildendes Knochenmark enthalten. Als Organ ist das Knochenmark verantwortlich für die Bereitstellung von Blutzellen, welche im Organismus wiederum unterschiedliche Aufgaben erfüllen. Die weissen Blutkörperchen (Leukozyten) sind für die Abwehr von unterschiedlichen Infektionen bedeutungsvoll, die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) dienen dem Sauerstofftransport und die Blutblättchen (Thrombozyten) sorgen im Falle einer Verletzung für den Wundverschluss. Aufgrund einer unterschiedlich langen Lebensdauer dieser diversen Zellpopulationen muss das Knochenmark pro Tag mehrere Milliarden Zellen bilden, damit ein Gleichgewicht zwischen Verbrauch und Produktion erhalten bleibt. Alle Zellen des Blutes entstammen gemeinsamen Stammzellen, welche sich im Blut, besonders zahlreich aber im Knochenmark, nachweisen lassen. Viele Erkrankungen des Blutes beruhen letztlich auf einer Schädigung bzw. bösartigen Entartung dieser Stammzellen.

Das Knochenmarktransplantationsverfahren

Der Patient erhält durch Transplantation des Knochenmarks ein neues blutbildendes System. Zuerst wird das Knochenmark des Thalassämikers zerstört, weil es kranke Blutzellen herstellt. Dann wird das gespendete Knochenmark wie bei einer Bluttransfusion intravenös eingegeben. Wenn alles gut geht, werden die Knochenmarkzellen vom Blut in die Hohlräume des Patienten transportiert, wo sie anfangen, gesunde neue Blutzellen zu produzieren.>

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Vorbereitung auf die Knochenmarkübertragung

Der Erfolg ist davon abhängig, ob das Knochenmark des Spenders genetisch mit dem des Empfängers zusammenpasst. Wenn nicht, wird sich das Transplantat überhaupt nicht oder nur vorübergehend einnisten. Beides ist meist tödlich. Eine weitere Gefahr ist die Schwächung des Immunsystems. In den ersten Wochen nach der Transplantation ist das Immunsystem noch nicht stark genug, um Infektionen abzuwehren. Der Patient muss daher nach der Operation fast einen Monat in einer Sterilkammer leben.

Informationen für den Spender

Knochenmark (nicht Rückenmark!!!) kann jeder gesunde Mensch bis ca. 62 Jahre spenden. Das Risiko für den Spender entspricht dem normalen Narkoserisiko bei gesunden Menschen. Für die Entnahme ist ein stationärer Aufenthalt von 2-3 Tagen erforderlich. Der Eingriff selbst dauert nicht einmal eine Stunde. Unter Vollnarkose werden die Beckenknochen des Spenders mehrfach punktiert und etwa 600 - 800 ml Knochenmark entnommen. Diese Menge entspricht etwa 3 - 5% des Körperbestandes, so dass Beeinträchtigungen der Knochenmarkleistungsfähigkeit des Spenders nicht zu befürchten sind. Der Verlust des Knochenmarks ist rasch ausgeglichen und die vollständige Normalisierung des Blutbildes tritt innerhalb von wenigen Wochen ein. In der Regel können bei Entlassung des Spenders aus der stationären Betreuung noch gewisse Schmerzen im Bereich der Punktionsstellen der Beckenknochen bestehen. Diese Beschwerden sind jedoch gering und verschwinden innerhalb weniger Tage. Alle Kosten, die mit der stationären Betreuung des Spenders verbunden sind, werden von der Krankenkasse des Spenders getragen.

Heilungschancen

In einer 1990 erschienenen Studie über die Knochenmarktransplantation, die den Zeitraum von 1983 bis 1988 umfasst, überlebten von 222 transplantierten Patienten 82%. Am grössten sind die Erfolgsaussichten, wenn die Patienten jünger als 15 Jahre sind und die Chelattherapie regelmässig durchgeführt wurde. Zu den Todesursachen gehört neben den bereits erwähnten Infektionen und der Abstossung auch noch die Graft-versus-host-disease (GVHD). Darunter versteht man eine Transplantat-Wirt-Reaktion: Die weissen Blutkörperchen des Transplantats greifen den Empfänger an.

Aufgrund der Tatsache, dass die Zahl nicht transplantierter Patienten - bedingt durch das Fehlen von kompatiblen Spendern - auch weiterhin gross sein wird, ist eine Verbesserung der konventionellen Therapie bzw. anderer Therapieformen (z. B. Gentherapie) notwendig.

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Behandlung mit dem Medikament Desferal

Behandlung der Eisenüberladung

Wie findet man einen Spender ?
Die Stefan Morsch Stiftung befasst sich seit Jahren mit dieser Thematik.







Weitere Informationsmaterialien / Flyer

Flyer vom Institut für Medizinische
Diagnostik MVZ GbR
Nicolaistr. 22
12247 Berlin-Steglitz
T: (030) 77 00 13 22
F: (030) 77 00 13 32

http://www.imd-berlin.de/filesv/thalassaemie_final_10.03.11.pdf
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Flyer vom Zentrum Experimentelle
Medizin/Zentrum für Kinder- und
Jugend- und Frauenmedizin/Zentrum
für Innere Medizin
Haus N41, Martinistraße 52
20246 Hamburg
Telefon: (040) 42803-2389
Telefax: (040) 42803-4797
Internet:
www.uke.uni-hamburg.de;
www.eiseninfo.de
e-mail: nielsen@uke.uni-hamburg.de

http://www.haemochromatose.org/pdf/flyer_biomagnetometer.pdf
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